A síndrome da pessoa rígida, também denominada síndrome de Moersch-Woltmann, ou ainda síndrome do homem rígido, é uma doença autoimune que afeta a capacidade de relaxamento dos músculos, causando sintomas como rigidez, contrações musculares repentinas em todo o corpo e espasmos provocados pelo toque ou emoções fortes.
Essa condição é caracterizada por espasmos persistentes, abrangendo vários músculos diferentes, especialmente os dos membros inferiores e do tronco. Além disso, a principal causa é a produção de anticorpos anormais pelo corpo, que atacam o sistema nervoso.
Considerada uma doença rara do sistema nervoso, recentemente a cantora Céline Dion revelou que foi diagnosticada com a síndrome de stiff-person, ou síndrome da pessoa rígida (SPR).
O que é síndrome da pessoa rígida?
A síndrome da pessoa rígida (SPR) é uma condição rara que está associada à rigidez e espasmos musculares. Essa condição costuma surgir entre os 40 aos 60 anos de idade apresentando-se, inicialmente, como espasmos intermitentes que evoluem, tornando-se contínuos.
Acredita-se que este distúrbio resulte da presença de anticorpos circulantes contra a enzima descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), uma enzima que limita a velocidade de síntese do neurotransmissor inibitório gama-amino-butírico (GABA).
A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1956, por Moersch e Woltman, sendo definida como uma condição que se caracteriza por espasmos persistentes que abrangem vários músculos diferentes, em especial os dos membros inferiores e do tronco. Inicialmente a síndrome era conhecida como síndrome do homem rígido, entretanto, posteriormente, percebeu-se que essa não era a melhor definição, uma vez que mulheres também são afetadas. Assim, a síndrome passou a se chamar síndrome da pessoa rígida.
Sintomas
Os sintomas da síndrome da pessoa rígida são semelhantes em todos os tipos. Os principais são:
- Contratura muscular;
- Quedas frequentes;
- Dificuldade em movimentar;
- Contrações musculares dolorosas e repentinas em todo o corpo;
- Espasmos musculares;
- Deformidades nas articulações e coluna.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome da pessoa rígida é realizado com base na análise de sintomas apresentados pelo paciente e também de exames complementares, assim como a dosagem de anticorpos específicos no sangue, e a resposta ao tratamento com medicamentos benzodiazepínicos.
Tratamento
O tratamento é individualizado, depende de cada paciente. Os medicamentos ajudam a controlar e melhorar os sintomas da síndrome da pessoa rígida, mas não tem cura.
Os medicamentos utilizados no tratamento atuam aumentando a ação do GABA e também são recomendados imunossupressores. São eles: diazepam, baclofeno, pregabalina ou levetiracetam, para aliviar sintomas como rigidez, espasmos musculares e dor.
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